La terapia della mielofibrosi con metaplasia mieloide
Giovanni Barosi, Monia Marchetti
Laboratorio di Epidemiologia Clinica, Centro per lo Studio della Mielofibrosi, IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia, Italia
La mielofibrosi con metaplasia mieloide (MMM) è correntemente classificata all’interno dei disordini mieloproliferativi cronici classici, insieme alla trombocitemia essenziale e alla policitemia vera. La terapia medica della malattia rimane palliativa. Gli androgeni, l’eritropoietina ricombinante e la talidomide sono modalità terapeutiche efficaci nel trattamento dell’anemia. I sintomi sistemici e l’eccesso di mieloproliferazione sono le indicazioni primarie per il trattamento con agenti chemoterapici. L’idrossiurea è il farmaco più usato. L’ablazione del clone emopoietico anomalo con chemioterapia ad alte dosi e il trapianto allogenico di cellule staminali offrono opportunità di cura per i pazienti. L’uso del condizionamento mieloablativo, con o senza irradiazione corporea totale (TBI) è associato ad elevata mortalità trapiantologica (dal 27% al 48%) specialmente nei pazienti in stadio avanzato ed anziani. L’uso di regimi di condizionamento ad intensità ridotta ha prodotto una sopravvivenza aumentata e minor mortalità da trapianto.
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